دانلود پاورپوینت آشنایی با علائم بالینی سندرم شوگرن

\n

سندرم شوگرن

\n

\n

عنوان های پاورپوینت  : 

\n

\n

آشنایی با علائم بالینی سندرم شوگرن

\n

سندرم شوگرن

\n

ریخت شناسی ، علائم بالینی

\n

SS = اسکلروز سیتمیک (اسکلرودرمی)

\n

اتیولوژی و پاتوژنز

\n

ریخت شناسی – سیر بالینی (پوست)

\n

GI دستگاه

\n

عضلات اسکلتی

\n

ریه ها

\n

کلیه ها و قلب

\n

سیر بالینی

\n

میوپاتی های التهابی

\n

بیماری مختلط بافت همبند

\n

 و سایر واسکولیت ها PAN

\n

نقص ایمنی

\n

نقایص ایمنی اولیه

\n

آگاماگلوبولینمی وابسته به  (X(-XLA بیماری بروتون

\n

بیماری متغیر شایع CVID

\n

نقص ایزوله IgA

\n

سندرم Hyper-IgM

\n

هیپوپلازی تیموس = سندرم دی ژرژ

\n

نقص ایمنی مختلط شدید (SCID)

\n

سندرم ویسکوت – آلدریچ (نقص ایمنی + ترمبوسیتوپنی و اگزما)

\n

نقایص ژنتیک اجزای ایمنی ذاتی

\n

نقایص ژنتیک ایمنی ذاتی

\n

\n \n\n \n\n

---

\n\nقسمت ها و تکه های اتفاقی از فایل\n\n \n\nنقایص ایمنی اولیه\n\n* نادرند – 6 ماهگی تا دو سالگی با استعداد به عفونت مکرر\n\n* اساس ژنتیکی دارند\n\n* ایمنی تطابقی (سلولی یا هومورال)\n\n* ایمنی ذاتی (کمپلمان – فاگوسیت ها و NK)\n\n* نقایص سلول T        همیشه باعث نقص همزمان سلول T و B می شوند.\n\nآگاماگلوبولینمی وابسته به  X(-XLA بیماری بروتون)\n\n* شایع – وابسته به X              جنس مذکر\n\n* عدم تمایز pre-B          B\n\n* فقدان گاماگلوبولین در خون\n\n* جهش در تیروزین کیناز  (BTK)           زنجیر ، سبک Ig ساخته نمی شود.\n\n* فقدان یا کاهش سلول B ، فقدان Igها ، فقدان پلاسماسل، pr-B طبیعی یا کاهش یافته در BM\n\n* تا 6 ماهگی تظاهر ندارند .(به خاطر Ig مادری)\n\n* عفونت مکرر باکتریایی (فازنژیت، سینوزیت ، اوتیت، برونشیت و ...\n\n* HI ، Strep-p ، Stap-A ، آنتروویروس ها ، ژیاردیا\n\n* ایمنی وابسته به سلول T سالم است .\n\n* Ig داخل وریدی برای درمان\n\n* در 20 درصد بیماران                 RA و درماتومیوزیت\n\nبیماری متغیر شایع CVID\n\n* گروهی هتروژن – تشخیص رد علل دیگر نقص ایمنی\n\n* هیپو گاما گلبولینمی\n\n* نقص در پاسخ به عفونت و افزایش استعداد به عفونت\n\n* F=M  دهه دوم یا سوم\n\n* علائم بالینی مشابه XLA\n\n* اساس نقص Ig            متغیر\n\n* سلول B بالغ طبیعی ولی پلاسماسل نداریم\n\n* نقایص درون زاد سلول B و HT یا افزایش فعالیت CT\n\n* مستعد ابتلا به بیماریهای خودایمنی (کم خونی همولیتیک و پرنیسیوز و تومورهای لنفاوی)\n\nنقص ایزوله IgA\n\n* شایعترین بیماری نقص اولیه\n\n* 700/1 سفید پوست\n\n* Ig اصلی ترشحات مخاطی\n\n* اکثراً بدون علامتند ولی مستعد عفونت ریوی ، سینوسی و اسهال\n\n* توقف در تمایز انتهایی سلول B            پلاسماسل\n\n* IgG و IgM طبیعی یا افزایش یافته\n\nسندرم Hyper-IgM\n\n* در پاسخ ایمنی طبیعی IgM         IgG          IgA          IgE (تبدیل زنجیره سنگینی یا ایزوتایپ)\n\n* IgM طبیعی یا افزایش یافته ولی سایر Igها را ندارند\n\n* عدم توانایی سلول T در القای تبدیل ایزوتایپ سلول B\n\n* جهش در ژن کدکننده CD40L که روی کروموزوم X قرار دارد .\n\n* وابسته به X (در 70 درصد موارد)\n\n* به علت نقش حیاتی CD40-CD40L در ایمنی سلول\n\n* ایمنی وابسته به سلول و Ab هر دو مختل است\n\n* بیماران مذکر با عفونتهای پیوژنیک ناشی از کمبود IgG\n\n* عفونت با پنوموسیسیتس ژیرووسی (کارینی)\n\nهیپوپلازی تیموس = سندرم دی ژرژ\n\n* نقص مادرزادی تکامل تیموس ، بلوغ سلول T\n\n* سلول T در ارگانهای محیطی (طحال ، خون ، غدد لنفاوی) نداریم .\n\n* شیرخوار مستعد عفونت ویروسی ، قارچی ، تک یاخته ای – باکتریایی\n\n* سلول B و Ig ها طبیعی\n\n* ناهنجاری تکاملی بن بست های حلقی سوم و چهارم (هیپوپلازی غده پاراتیروئید- اختلالات تکاملی خط وسط)\n\n* حذف 22q11               در 90 درصد موارد\n\n* در نقایص نسبی با افزایش سن بهبودی\n\n* درمان                     پیوند تیموس\n\nنقص ایمنی مختلط شدید (SCID)\n\n* ترکیبی از سندرم های ژنتیکی\n\n* نقص ایمنی هومورال و سلولی هر دو (گاهی یکی اولیه و دیگری ثانویه می شود)\n\n* شیرخوار مستعد عفونتهای ویروسی ، باکتریایی ، قارچی ، تک یاخته ای ، عفونتهای فرصت طلب (CMV ، کاندیدا ، پنوموسیستیس، پسودوموناس)\n\n* 50 درصد وابسته به X (جهش در گیرنده سیتوکاین های 15-9-7-4-2-IL)\n\n* 7 – IL مهم ترین است (مسئول بقا و توسعه پیش سازهای نابالغ B و T است)\n\nنقص ایمنی مختلط شدید (SCID) (ادامه)\n\n* 50-40 درصد اتوزومی مغلوب (50 درصد جهش ADA و بقیه نقص در مسیرهای دیگر متابولیسم پورین، نقص بروز MHC کلاس II ، جهش ژن ریکامبیناز)\n\n* شایع ترین شکل های SCID (جهش گیرنده سیتوکاین و نقص ADA)          تیموس هیپوپلاستیک ، بافت لنفاوی آتروفیک – لنفوپنی شدید\n\n* درمان                   پیوند BM\n\n* SCID وابسته به X            ژن درمانی (بعضی بیماران لوسمی سلول T                     می گیرند)\n\nسندرم ویسکوت – آلدریچ (نقص ایمنی + ترمبوسیتوپنی و اگزما)\n\n* وابسته به X – مرگ زودرس\n\n* درمان               پیوند              BM\n\n* سندرم عجیبی است (نقایص ایمونولوژیک و تظاهرات بالینی توجیه پذیر نیست)\n\n* ابتدا تیموس طبیعی            با افزایش سن کاهش لنفوسیت T  و اختلال ایمنی سلول\n\n* Ab بر ضد Ag های پلی ساکاریدی سنتز نمی کنند .\n\n* بیماران مستعد لنفوم بدخیم\n\n* ژن مسئول روی کروموزوم x             پروتئین ویسکوت آلدریچ را کُدبندی می کند .\n\n* نقص این پروتئین           تغییر ریخت شناسی سلول ها (تغییر شکل پلاکتی)  ، نقص در پیام های وابسته به اسکلت سلولی در لکوسیت ها\n\nنقایص ژنتیک اجزای ایمنی ذاتی\n\nپروتئین های کمپلمان\n\n* نقص C3           افزایش استعداد به باکتریهای پیوژن\n\n*  نقص C1q ، C2 – C4              افزایش خطر بیماری کمپلکس ایمنی (مثل SLE)\n\n* نقص C5-C8 (اجزاء انتهایی مسیر کلاسیک)               عفونتهای نایسریایی\n\n* نقص پروتئین تنظیمی مهار کننده C1              تولید واسطه های وازواکتیو             آنژیوادم ارثی\n\nنقایص ژنتیک ایمنی ذاتی\n\nماکروفاژها\n\n* نقص در آنزیم اکسیداز فاگوسیتی         بیماری گرانولوماتوز مزمن\n\n* نقص در لیگاندهای اینتگرین و سلکتین        نقایص اتصال لکوسیت\n\n \n\n \n\n30 تا 70 درصد پروژه | پاورپوینت | سمینار | طرح های کارآفرینی و  توجیهی |  پایان-نامه |  پی دی اف  مقاله ( کتاب ) | نقشه | پلان طراحی |  های آماده به صورت رایگان میباشد ( word | pdf | docx | doc )